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類(lèi)什么樣綜合征,梅杰綜合征是屬于什么類(lèi)型的疾病

來(lái)源:金話筒醫(yī)藥 時(shí)間:2023-02-16 00:07:37 手機(jī)版

1,梅杰綜合征是屬于什么類(lèi)型的疾病

梅杰綜合癥是由法國(guó)神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige 首先描述的一組錐體外系疾患。主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣、口下頜肌張力障礙、面部肌張力失調(diào)樣不自主運(yùn)動(dòng)。Henry Meige 于1910 年首次報(bào)告了梅杰綜合癥,此后,還有人稱(chēng)其為Brueghel 綜合癥、眼瞼痙攣、口下頜部肌張力障礙等。梅杰綜合征類(lèi)型一:眼瞼痙攣型梅杰綜合征。眼瞼痙攣型梅杰綜合征是梅杰綜合征的第一個(gè)階段,多數(shù)梅杰綜合征患者的首發(fā)癥狀;開(kāi)始由眼干眼澀,畏光,怕風(fēng)如果得了雙側(cè)眼瞼痙攣,或累及到口唇部的不自主運(yùn)動(dòng),可能得了梅杰綜合征。梅杰綜合征跟面肌痙攣的治療有一定區(qū)別,因?yàn)樗脑虿皇且驗(yàn)檠軌浩纫稹C方芫C合征首先推薦肉毒素治療,因?yàn)槿舛舅刂委熡行Ф野踩?,而且費(fèi)用相對(duì)比較低廉,雙側(cè)眼瞼包括口周都可以進(jìn)行肉毒素治療。一般打了肉毒素以后,2-3天開(kāi)始起效,有效期在3個(gè)月到半年左右。如果肉毒素改善不是很完全,也可以吃口服的藥物治療,口服藥物與治療全身性肌張力的藥物一樣,包括巴氯芬、氯硝安定,都有肌松的作用,會(huì)讓眼瞼或口周放松。如果這兩種治療的效果都不好,或慢慢失效的情況下,更有效的方法是腦起搏器治療。這種治療多數(shù)是用來(lái)治療帕金森病、震顫病人。對(duì)于梅杰綜合征來(lái)說(shuō),腦起搏器療也非常有效,而且非常持續(xù),不像肉毒素似的需要反復(fù)注射。如果效果比較好,改善率能達(dá)到70%-80%,就與正常基本上沒(méi)有太大的區(qū)別,而且手術(shù)后生活質(zhì)量會(huì)有明顯提高。

2,什么是庫(kù)欣綜合征

庫(kù)欣綜合征(Cushing syndrome,CS)又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥(hypercortisolism),過(guò)去曾譯為柯興綜合征。是由于多種原因引起的腎上腺皮質(zhì)長(zhǎng)期分泌過(guò)多糖皮質(zhì)激素所產(chǎn)生的臨床癥候群,也稱(chēng)為內(nèi)源性庫(kù)欣綜合征。高發(fā)年齡在20~40歲,男女發(fā)病率之比約為1:3。按其病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)依賴型和非依賴型兩種。主要表現(xiàn)為滿月臉、多血質(zhì)外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發(fā)性糖尿病和骨質(zhì)疏松等。此外,長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素或長(zhǎng)期酗酒也可引起類(lèi)似庫(kù)欣綜合征的臨床表現(xiàn),稱(chēng)為外源性、藥源性或類(lèi)庫(kù)欣綜合征。從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的角度來(lái)看,庫(kù)欣綜合征最主要特征表現(xiàn)是皮質(zhì)醇的長(zhǎng)期分泌過(guò)多,從而導(dǎo)致脂肪、糖、電解質(zhì)、蛋白質(zhì)等物質(zhì)的代謝的嚴(yán)重紊亂,而且進(jìn)一步干擾了人體多種其他激素的分泌。明顯的庫(kù)欣綜合征的主要特征是向心性肥胖。一般在庫(kù)欣綜合征患者中多數(shù)為輕至中度肥胖,但也有極少有重度肥胖。有些患者的臉部及軀干偏胖,但是其體重卻在正常范圍內(nèi)。而典型的向心性肥胖就是指指臉部及軀干部胖,但四肢包括臀部不胖。而滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊等癥狀就是是庫(kù)欣綜合征的特征性臨床表現(xiàn)。庫(kù)欣綜合癥的患者的糖尿病的患病率和糖耐量會(huì)有所低減。有數(shù)據(jù)顯示,庫(kù)欣綜合征的患者中大約有半數(shù)患者的糖耐量低減,而大概兩成的患者有顯性糖尿病。而且還有部分患者會(huì)很少見(jiàn)的出現(xiàn)酮癥酸中毒癥狀。庫(kù)欣綜合癥還有可能會(huì)引起高血壓和低血鉀、這是由于皮質(zhì)醇本身就有潴鈉排鉀的作用。庫(kù)欣綜合征患者的高水平的血皮質(zhì)醇是導(dǎo)致高血壓低血鉀的主要原因,再加上有時(shí)脫氧皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮等弱鹽皮質(zhì)激素的分泌增加,使機(jī)體總鈉量顯著增加,血容量擴(kuò)大,血壓上升并有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加,進(jìn)一步導(dǎo)致了低血鉀和高尿鉀。庫(kù)欣綜合癥也會(huì)導(dǎo)致患者的生長(zhǎng)發(fā)育障礙。這種情況是由于過(guò)量皮質(zhì)醇,抑制了生長(zhǎng)激素的分泌及其發(fā)揮作用,從而抑制性腺發(fā)育,因而對(duì)患者的生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)有嚴(yán)重影響。在少年兒童時(shí)期發(fā)病的庫(kù)欣綜合征患者,生長(zhǎng)會(huì)停滯,青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折,身材變得更矮。性腺功能紊亂而言是常見(jiàn)的庫(kù)欣綜合征主要特征。這是因?yàn)楦咂べ|(zhì)醇血癥不僅直接影響性腺,還可對(duì)下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制,因而庫(kù)欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。在女性表現(xiàn)為月經(jīng)紊亂,繼發(fā)閉經(jīng),極少有正常排卵。而在男性則表現(xiàn)為性功能低下,陽(yáng)痿等。除了上述的一些庫(kù)欣綜合征主要特征之外,庫(kù)欣綜合癥的患者還會(huì)出現(xiàn)精神癥狀(一般表現(xiàn)為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩(wěn)定。少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)類(lèi)似躁狂憂郁或精神分裂癥樣的表現(xiàn))、易有感染(如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等)、高尿鈣和腎結(jié)石(血鈣雖在正常低限或低于正常,但尿鈣排量增加,易出現(xiàn)泌尿系結(jié)石。有報(bào)道庫(kù)欣綜合征患者泌尿系結(jié)石的發(fā)病率為15%~19%)以及眼部的表現(xiàn)(結(jié)合膜水腫,有的還可能有輕度突眼)。從上述的庫(kù)欣綜合征最主要特征上來(lái)看,庫(kù)欣綜合征不僅僅數(shù)對(duì)患者的身體機(jī)能造成影響,而且會(huì)患者的外表,甚至心理都可能會(huì)帶來(lái)極大的打擊。

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